Il sistema immunitario è fondamentale per la nostra sopravvivenza, ci protegge dall’invasione di sostanze estranee e pericolose come virus e batteri, ma monitorizza anche costantemente il nostro organismo evitando la crescita di cellule tumorali. Cosa accade quando questo sistema si altera? Purtroppo, esistono diverse condizioni patologiche per il quale il sistema immunitario può fallire ed anche nel caso del sistema immunitario possono svilupparsi patologie neoplastiche come linfomi e leucemie.
In particolare, le Leucemie sono tumori dei globuli bianchi o delle cellule progenitrici di tali globuli.
Il sistema immunitario è estremamente complesso ed è possibile suddividerlo grossolanamente in:
- Organi linfatici: midollo osseo, timo e i tessuti linfatici di milza, tonsille, linfonodi, appendice, placche intestinali di Peyer;
- Cellule: globuli bianchi (leucociti) circolanti nel sangue e nei tessuti; esistono diversi globuli bianchi, ma quelli maggiormente rappresentativi sono i neutrofili, linfociti e monociti.
- Mediatori chimici: come le citochine, proteine che coordinano ed eseguono le risposte immunitarie, scambiandosi segnali che regolano reciprocamente il livello di attività cellulare con i diversi organi e tessuti.
In particolare, i globuli bianchi o leucociti vengono prodotti nel midollo osseo dall’evoluzione e differenziazione delle cellule progenitrici o emopoietiche. Queste ultime sono adibite a produrre le normali cellule del sangue come i globuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine. Nel caso di paziente affetto da leucemia, il midollo osseo perde la capacità di generare le normali cellule, producendo, invece, cellule tumorali. Tali cellule anomale, possono quindi accumularsi all’interno del midollo alterandone la funzione ed invadendo anche il sangue con un’abnorme produzione di globuli bianchi leucemici.
Nello specifico si possono distinguere diversi tipi di leucemie in base alla rapidità del decorso (acute o croniche) e sul tipo di cellula emopoietica coinvolta:
- Leucemia mieloide che origina in genere dalla linea cellulare neutrofila e monocitica
- Leucemie linfatiche che origina dalla linea cellulare dei linfociti.
La classificazione delle leucemie è estremamente complessa ed è stata più volte modificata nel corso degli anni, in particolare si basa sulle caratteristiche citologiche delle cellule coinvolte e sulla velocità di progressione della patologia.
Per il 2022, l’American Cancer Society ha stimato la distribuzione di nuovi casi negli Stati Uniti per tipo di leucemia come segue:
- Leucemia mieloide acuta: 33%
- Leucemia linfoblastica acuta: 11%
- Leucemia mieloide cronica: 15%
- Leucemia linfocitica cronica: 33%
- Altre leucemie: 8%
La causa della maggior parte dei tipi di leucemia non è nota. Sono stati identificati diversi fattori di rischio sia genetici che ambientali, come: esposizione a radiazioni, alcuni tipi di chemioterapia o sostanze chimiche.
L’andamento delle leucemie è estremamente variabile, da condizioni assolutamente stazionarie come nelle forme croniche, a condizioni di estrema emergenza che richiedono intervento immediato come nelle leucemie acute.
I sintomi più comuni sono rappresentati da: febbre, sudorazioni notturne, stanchezza e affaticamento, mal di testa, dolori ossei e articolari, perdita di peso, pallore ed anemia. In caso di coinvolgimento della linea piastrinica possono presentarsi anche emorragie lievi del cavo orale o del tratto gastroenterico oppure macchie della pelle.
Ovviamente il trattamento differisce in base al quadro clinico riscontrato. In alcuni casi è necessaria una semplice osservazione del paziente nel tempo, mentre in altre condizioni sono necessari interventi d’urgenza che prevedono chemioterapia e trapianto di midollo osseo.
Nel caso di trapianto di midollo osseo, è necessaria la presenza di un donatore (trapianto allogenico), al quale vengono estratte le cellule staminali ematopoietiche (CSE) tramite una “puntura” generalmente effettuata sul bacino. Le CSE, però, non sono presenti solo nel midollo, ma anche nel sangue circolante e, grazie alle moderne tecnologie, si è in grado di isolarle. In questo caso, per il donatore la procedura è molto simile alla donazione di sangue per trasfusioni.
Una volta isolate le CSE, verranno somministrate al ricevente, nei giorni precedenti il paziente viene sottoposto a chemioterapia e/o radioterapia che serve ad eliminare il midollo osseo malato e quindi vengono infuse, tramite accesso venoso, le cellule staminali sane le quali andranno ad impiantarsi per rigenerare il nuovo midollo.
Esiste anche un trapianto autologo, nel quale le CSE vengono prelevate dallo stesso paziente, quindi “purificate” e conservate per un successivo reimpianto. Questa procedura si effettua in caso di cicli di chemioterapia a dosi elevate.
